Periphere chorioretinale Dystrophie (PCB) - dies ist eine Gruppe von genetischen Erkrankungen, die das Chorioid und das Retina des Auges betreffen. PCB gehört zur Kategorie der durch die Internationale Klassifikation von Krankheiten (ICD-10) unter den Codes H30 bis H36 beschriebenen Krankheiten. Es ist eine seltene Erkrankung, die zu einem allmählichen Verlust des Sehvermögens führt und verschiedene genetische Ursachen haben kann.
Die Hauptsymptome von PCB sind das Sehen kleinerer Objekte, periphere Verengung des Gesichtsfeldes, Nachtblindheit und Verlust des zentralen Sehvermögens. Wenn die Krankheit fortschreitet, können sich auch Katarakte, Netzhautablösung und eine Obstruktion des Winkels der vorderen Augenkammer entwickeln. Der Hauptfaktor für die Entwicklung von PCB sind genetische Mutationen, die die Arbeit empfindlicher Zellen im Retin und im Chorioid beeinflussen.
Die PCB-Diagnose umfasst eine Untersuchung des Augenbodens, eine Elektroretinographie und Gentests. Obwohl PCB unheilbar ist, können eine frühzeitige Diagnose und unterstützende Behandlung das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebensqualität des Patienten verbessern.
Die Behandlung von PCB zielt darauf ab, Komplikationen symptomatisch zu unterstützen und zu verhindern. Dies kann die Verschreibung von Vitaminkomplexen, Antioxidantien und Medikamenten umfassen, die die Mikrozirkulation in den Augen verbessern. In einigen Fällen kann eine Laserkorrektur für Netzhautschäden oder eine Operation erforderlich sein, um einen Katarakt oder eine Netzhautablösung zu entfernen.
Beschreibung und Klassifizierung
PHD manifestiert sich normalerweise in der Kindheit oder im jungen Erwachsenenalter und kann im Laufe der Zeit fortschreiten, was zu Sehstörungen und der möglichen Entwicklung von Blindheit führt. Vererbung spielt eine Schlüsselrolle bei der Entstehung von PHD und kann sowohl in autosomal-dominanten als auch in autosomal-rezessiven oder geschlechtsspezifischen Regimen vererbt werden.
Die folgenden Arten können unter den verschiedenen PHD-Formen unterschieden werden:
- Elsilva-Pigment-Retinitis (RP) ist die häufigste Form von PHD, die durch die allmähliche Zerstörung von Photorezeptoren und das Auftreten von Pigmentablagerungen im Retin gekennzeichnet ist. RP kann zu Tunnelsicht, Nachtblindheit und Verlust des zentralen Sehvermögens führen.
- Lebers Pigmentretinitis (LPR) ist eine seltene Form von PHD, die sich im Kindesalter oder im Jugendalter entwickelt. LPR führt normalerweise zu progressivem Sehverlust und Nachtblindheit. Eine Besonderheit von LPR ist die Möglichkeit, das zentrale Sehvermögen in den frühen Stadien der Krankheit zu erhalten.
- Glaukomatöse intraokulare Blockade (GIB) ist eine Form des PHD, bei der der Augeninnendruck aufgrund einer unsachgemäßen Entwicklung des Drainagesystems des Auges stetig ansteigt. Die Früherkennung und Behandlung von GIB kann helfen, Schäden am Sehnerv zu verhindern und das Sehvermögen zu erhalten.
Anzeichen und Symptome
- Sehstörungen - Eines der Hauptzeichen von PCB ist eine allmähliche Verschlechterung des Sehvermögens. Zu Beginn der Erkrankung können Patienten Schwierigkeiten haben, Objekte in einiger Entfernung oder bei schlechten Lichtverhältnissen zu unterscheiden. Mit der Zeit kann das Sehvermögen noch verschwommener und verschwommener werden.
- Peripherer Sehverlust - PCB führt oft zu einem allmählichen Verlust des Sehvermögens in den peripheren Bereichen. Patienten können feststellen, dass sie in der Übersicht blinde Flecken haben, die sich im Laufe der Zeit ausdehnen können.
- Probleme mit der Nachtsichtfunktion - Viele PCB-Patienten bemerken Probleme mit der Nachtsichtfunktion. Sie können bei schlechten Lichtverhältnissen Schwierigkeiten beim Sehen haben und Schwierigkeiten haben, Objekte zu unterscheiden.
- Artefakte des Sehens - Bei einigen PCB-Patienten können Artefakte des Sehens auftreten, wie z. B. flimmernde Punkte, Lichtblitze oder verzerrte Objekte.
- Photophobie - Bei einigen PCB-Patienten kann eine Überempfindlichkeit gegen Licht auftreten. Sie können Unbehagen oder Schmerzen verspüren, wenn sie hellem Licht ausgesetzt sind.
- Veränderungen im peripheren Bereich des Auges - Bei der Untersuchung kann ein Arzt Veränderungen im peripheren Bereich des Auges bemerken, wie Pigmentierung, Atrophie oder Zysten.
Wenn Sie eine periphere chorioretinale Dystrophie vermuten, ist es notwendig, einen Augenarzt zur Diagnose und Behandlung zu konsultieren.
